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- 유연성; 루게릭을 진단 받은 초기부터 부드럽게 스트레칭 해준다. 통증과 관절굳음을 예방할 수 있다. …
- 근력 강화운동; 근력을 유지하는데 도움이 된다. …
- 유산소 운동; 컨디션을 좋게 하고 기분, 잠, 강직, 삶의 질을 좋게 할 수 있다. …
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루게릭병 클리닉 – 난치성세포치료센터
루게릭병(근위축성측삭경화증, ALS)이란? 이 질환은 운동신경세포가 파괴되면서 전신근육의 진행성 마비와 위축이 생기고 발병 후 수년 내 사망에 이르게 되는 심각한 희귀 …
Source: seoul.hyumc.com
Date Published: 9/30/2021
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루게릭병에 대한 이해 – 당신의 건강가이드 헬스조선
루게릭병(근위축측삭경화증)은 야구 선수의 이름을 따서 만들어진 병으로 영화나 최근의 아이스버킷 챌린지이벤트를 통해 대중에게 … 루게릭병 환자의 운동치료
Source: m.health.chosun.com
Date Published: 8/5/2021
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루게릭병 초기증상 – 삼대국민의원
재활치료. 루게릭은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌겉질(피질)의 위운동신경세포(upper motor neuron, …
Source: www.nationalmedical.co.kr
Date Published: 10/10/2021
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루게릭병 및 운동신경원질환 클리닉 – 서울대학교병원
아직까지 완치할 수 있는 의학적 치료법은 없으나 증상 진행을 늦추기 위한 약물치료, 재활치료 기타 합병증의 예방 및 관리 등이 환자의 예후에 많은 영향을 미치고 …
Source: www.snuh.org
Date Published: 8/8/2022
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운동훈련이 루게릭병 환자들의 호흡근 부전현상에 미치는 효과
루게릭병(또는 근위축성 측색 경화증)은 운동 뉴런(motor neuron) … 한 고찰에서 시작해서, 기존에 시도되었던 루게릭병 환자에 대한 치료.
Source: www.ksep-es.org
Date Published: 4/7/2021
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루게릭병 운동법과 주의사항 – 스스로 할수 있는 운동
루게릭병 운동법과 주의사항 – 스스로 할수 있는 운동. 국민건강|2017-01-02|조회 880 … 뇌경색 치료방법 – 약물, 보존요법, 혈관재개통 뇌경색 치료방법 – 약.
Source: chuckchuck.kr
Date Published: 9/28/2021
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운동신경 세포 파괴, 루게릭병 – 이엠디
‘마네킹 챌린지’란 서서히 근육이 마비되어 매일 마네킹처럼 지낼 수밖에 없는 근위축성 측삭경화증 환자들의 고통을 공감해 보고 이 병의 치료와 연구에 …
Source: www.mdon.co.kr
Date Published: 2/19/2022
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- Author: 한양대학교병원루게릭병클리닉
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- Date Published: 2021. 3. 8.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=KWcA7DhQgbA
루게릭병-운동-치료 (논문정리)
루게릭병은 운동신경이 손상되는 병입니다. 근육에 힘이 빠지고 말도 어눌해 집니다.
주로 60세 이후에 발병하여 수명이 3-5년 정도로 치료가 힘들지만
5~10%는 스티븐 호킹 박사 처럼 몇십년 이상 사는 경우도 있습니다.
루게릭병의 발병 기전상
운동을 하면 활성 산소가 산화스트레스를 일으켜 병을 악화 시킬 수 있지 않을까 하는 우려가 있었습니다.
운동이 근육을 더 손상시켜 병을 악화시키지 않을까 하는 걱정이 있었던겁니다.
질병의 악화 속도가 빨라서 운동 효과에 대한 제대로된 연구가 어려웠습니다.
최근 발표된 루게릭병과 운동 효과에 대한 논문을 정리했습니다.
루게릭병 클리닉
루게릭병클리닉 (Lou Gehric Clinic)
한양대학교병원 루게릭병 클리닉 소개
루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 희귀난치성질환이며, 왜 운동신경 세포가 손상되고 파괴되는 지는 아직도 잘 알려져 있지 않습니다.
한양대학교병원에서는 루게릭병 환자에 대한 체계적인 진료시스템 외에도 루게릭병의 치료와 관리에 대해 매월 교육프로그램과 자조관리 모임을 함께 운영하고 있어, 환우와 가족들이 긍정적인 마음으로 힘든 상황을 이겨낼 수 있도록 지지하고 있습니다.
환우 및 가족교육 프로그램에서는 병의 증상과 관련된 영역 즉, 영양, 호흡, 재활, 복지, 진행 단계별 일상관리 등의 분야로 나누어 각 분야의 전문가를 모시고 강의를 하고 있으며, 이외에도 기초연구 및 임상연구 전담연구원들이 질병의 원인과 치료법을 밝혀내기 위해 활발한 연구 활동을 수행하고 있습니다.
루게릭병(근위축성측삭경화증, ALS)이란?
이 질환은 운동신경세포가 파괴되면서 전신근육의 진행성 마비와 위축이 생기고 발병 후 수년 내 사망에 이르게 되는 심각한 희귀난치성 질환으로, 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루게릭이 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 ‘루게릭병’ 으로 명명하여 불리고 있습니다.
루게릭병이 발병하여 근력이 약화된다는 증상을 느낄 시점이면 운동신경세포가 70%이상 소실되었을 때라고 알려져 있기 때문에, 증상이 나타났다면 그 시점에 이미 많은 운동신경 세포가 손상되었다고 할 수 있습니다.
루게릭병의 국내 발생률과 유병률은 아직 명확히 밝혀져 있지 않으나, 2006년 한국루게릭협회와 본 연구팀의 예비 연구조사에 의하면 약 1500명-2000명 정도가 이 병으로 고생하는 것으로 추정하고 있고, 매년 인구 10만 명 중에서 1-2명이 새롭게 발병하고, 10만 명 중에 4-6명이 루게릭병을 가진 것으로 알려져 있습니다.
본 연구팀이 2011년에 수행한 역학연구를 보면, 남자가 여자보다 1.2배 높게 나타났으며 평균 발병 연령은 50.7세였고, 초기증상으로 팔다리의 근력이 약해지는 사지형이 75%로 말하기장애로 시작되는 구마비형보다 3배 정도 높게 나타난 것을 알 수 있습니다.
많은 보고에서 평균 생존기간은 증상 발생 후 3-5 년이라고 알려져 있으나 최근 호흡기 관리와 전신 영양 관리를 포함한 일반치료법의 발달로 10년 이상 투병하는 환자들도 있습니다.
루게릭병의 초기 증상
운동신경세포는 척수 및 뇌간에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있습니다. 어떤 운동신경세포가 파괴되어 어느 근육이 약해지는가에 따라 처음 나타나는 증상은 크게 두 가지 형태로 나뉩니다.
1. 척수 신경세포 손상으로 인한 손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어진다.
루게릭병에 걸린 환자의 4분의3정도는 손과 다리의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾습니다. 처음에는 젓가락을 집기가 어렵다, 무거운 물건을 들 수 없다, 손과 다리를 들어 올릴 수 없다, 쉽게 피로해진다, 손발이 붓는다, 근육이 툭툭 튀면서 통증이 온다 등의 자각증상을 느낍니다.
이는 루게릭병의 특징적인 증상 중의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기증상입니다. 이와 같은 증상이 나타남과 동시에 손과 다리의 근육이 가늘어 집니다.
2. 뇌간부위 운동신경세포 손상으로 말하기가 어려워지고 음식물 삼키기가 어려워진다.
언어장애
혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 특히 라, 리, 루, 러, 파, 피, 푸, 퍼 등의 발음이 어려워집니다.
삼킴장애
혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어렵고 숨이 막힐 때가 많아집니다. 또한 자동적으로 침이 넘어가지 않기 때문에 침이 많이 나오는 것처럼 느껴질 수 있습니다.
루게릭병 환자의 약 50% 이상에서 인지장애가 나타나고 그 중에서 드물게는 전두측두엽치매가 발생하면서 성격변화, 언어장애나 기억장애 등을 나타내기도 합니다.
루게릭병 진행의 다양한 형태
한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 모든 환자에게 루게릭병 임상점수(ALSFRS-R: ALS Functional Rating Scale-Revised)를 정기적으로 시행하여 각 환자분 마다 진행경과를 정확히 파악하고, 새로운 치료에 대한 반응 정도를 객관적으로 추적관찰 합니다.
아래 그림은 임상점수를 통해 진행 경과를 도식화 한 것으로 진행 정도에 따라 3가지(서서히 진행하는 형, 평균형, 급속 진행형)로 구분할 수 있습니다.
증상이 심해지면 어떻게 됩니까?
루게릭병이 진행되면 손발의 마비에 의한 운동장애, 언어장애, 연하장애의 증상과 함께 호흡장애가 더해져 네 가지 증상이 모두 나타나며, 드물게 호흡장애가 먼저 나타나는 경우도 있습니다.
1. 전신의 근력이 약해진다.
환자에 따라 병의 진행 속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우, 점차 손과 발의 근육이 위축되면서 걷거나 움직이기가 어려워지고 결국에는 혼자서 일어날 수 없기 때문에 도움이 필요하게 됩니다.
얼굴 근육이 약해지면서 표정변화가 힘들어지고, 침 삼키기에 장애가 생겨 입 밖으로 침이 흐르기도 합니다.
또한 증상이 진행되면서 음식물을 삼키는 것이 어려워지게 되면, 위루술 등의 경관급식이 필요합니다.
2. 호흡이 어려워진다.
호흡근육이 약해지는 초기 증상으로는 밤에 숙면을 취하지 못하거나 아침에 일어날 때 머리가 무거워지는 증상이 있으며, 더욱 심해지면 휴식시에도 호흡곤란을 호소하며 똑바로 누워서 잠들기가 힘들어 집니다.
이 때에는 인공호흡기의 도움을 받으셔야 합니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉 환자관리는 어떻게 이루어집니까?
루게릭병 환자의 증상 관리를 위해서는 다학제적 팀 접근이 필요합니다.
우선 진단이 되고 나면 환자를 위한, 환자의 질병상태에 맞는 통합적이고 전문화된 관리 계획을 세워야 합니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉은 전문화된 루게릭병 클리닉이 되기 위해 다양한 노력을 기울이고 있습니다.
세계신경과학회 아시아 지역 유일한 클리닉으로 등록되어 있을 뿐만 아니라, 국내에서는 최대규모로 운영되고 있으며, 팀 구성은 아래 그림과 같습니다.
실제로 전문화된 루게릭병 클리닉의 환자관리는 일반 신경과 클리닉보다 루게릭병 환자의 생명을 연장시킨다는 보고가 있으며, 무엇보다도 환자와 가족의 적극적인 관심과 의지가 중요합니다.
한양대학교병원 신경과에서 시행하고 있는 루게릭병 관련 임상시험
현재까지 전 세계적으로 공인된 치료법은 릴루졸 한가지 밖에 없습니다.
릴루졸의 작용기전은 신경세포의 손상에 중요한 역할을 하는 글루탐산염에 대한 길항작용을 함으로써 신경세포의 사멸을 억제하는 것으로 알려져 있습니다.
그러나 릴루졸의 효과 역시 만족할 만한 수준은 아닙니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 아래와 같이 조금이나마 질병의 진행을 늦추기 위해 여러 가지 치료 방법들을 모색하고 있습니다.
1. 줄기세포 임상시험
루게릭병에서 줄기세포를 이용한 세포치료의 목표는 손상된 운동신경세포를 대체하는 신경재생치료와 신경세포의 손상을 억제하는 신경보호치료의 목적이 있으며, 현재 본원에서 진행하는 루게릭병의 줄기세포 임상시험에서는 세포손상을 억제할 수 있는 신경성장인자, 신경보호인자,항염증 인자 등을 분비하게 하여 점차 진행하는 손상을 억제하는 것을 목표로 하고 있습니다.
줄기세포치료라 함은 이론적으로는 희망적인 치료법임에 틀림 없으나 현실적으로는 아직도 많은 난제가 남아 있습니다. 그럼에도 이런 치료에 대한 시도가 없이는 앞으로도 발전할 수 없기에 많은 노력을 하고 있습니다.
2. 신경보호 치료
에리트로포이에틴-Erythropoietin(EPO)은 신장에서 생성되며 허혈에 대한 생리학적 반응으로 적혈구의 생성을 증가시키는 기본적인 매개체입니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 루게릭병 동물모델에 EPO를 신경보호인자로 투여한 결과 용량 의존적으로 발병을 지연함과 동시에 진행경과를 완화시켰으며 이는 항염증반응 및 세포생존인자를 증가시 키는 기전을 통해 치료적 효과가 있음을 2011년 신경과학 분야 국제 저명학술지인 “Neuroscience letters”에 발표하였습니다.
본원 루게릭병환자를 대상으로 한 임상연구를 통해서도 EPO가 루게릭병 증상의 호전 및 진행경과를 완화시키고 있음을 확인하였고, 현재도 치료가 진행되고 있습니다.
3. 그 외 다국적 다기관 임상시험도 계획 중에 있습니다.
루게릭병 클리닉 진료안내
외래진료 및 예약
매월 둘째, 넷째 주 목요일 오후 예약 : 02)2290-8367 (신경과 외래) 본관 1층 신경과 외래 의료진 : 김승현 / 최원준 / 오기욱 / 오성일
환우 및 가족교육프로그램
매월 넷째 주 토요일 오전 9:30 본관 3 층 강당
루게릭병에 대한 상담이나 좀 더 자세한 정보를 원하시는분은 한양대학교병원 신경과 루게릭병 클리닉으로 연락 주십시오.
담당자 : 안지원 / 오주연 / 임하나 / 황보경 연락처 : 02)2290-8369
당신의 건강가이드 헬스조선
루게릭병(근위축측삭경화증)은 야구 선수의 이름을 따서 만들어진 병으로 영화나 최근의 아이스버킷 챌린지이벤트를 통해 대중에게 비교적 많이 알려진 편이다. 운동신경세포에 주로 선택적으로 퇴행이 관찰되는 것이 특징인 질환으로 대뇌 겉질(피질) 위운동신경세포(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다. 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 된다고 알려진 치명적인 질환이다.
일반적으로 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있다. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높다. 발병 원인은 아직 구체적으로 밝혀져 있지 않지만 현재까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 그러한 가설과 연구를 토대로 루게릭병의 기전에 대한 대표적인 가설로는 1)흥분세포독성(excitotoxicity)에 의한 세포자멸사(아포토시스, apoptosis, 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상), 2)자가면역성발병기전, 3)자유기라고 하는 활성산소물질에 의한 유전자변형, 4)신경영양인자결핍에 근거한 신경세포 퇴행, 5)운동신경세포의 골격이상 등 다수의 가설들이 제기되었다. 이외에도 5)특수한 바이러스가 원인이라는 가설, 6)환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 한가지 가설로 모든 것을 설명할 만한 수준이 아니기에 안타까운 상황이다. 혹자는 너무나 다양한 임상경과의 주 발생증상, 수명의 차이 등을 근거로 루게릭병이 과연 한 개의 질환이 아닌 증후군으로 분류하여 다수의 질환군의 증상모임으로 해석하는 이도 있다.
또한 유전적으로 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근위측측삭경화증으로 알려져 있고 이 다수의 원인 유전자들의 돌연변이가 산발형 근위측측삭경화증에서도 확인되고 있다. 현재까지 수십여개의 유전자가 가족성 루게릭병과 산발형 루게릭병을 관계한다고 보고 되었다. 증상이 매우 다양한 점도 질환의 조절에 어려움을 갖게 만든다. 필자가 진료하는 환자군의 평균 루게릭병 증상 수는 5~10가지가량 된다. 일반적으로 알려진 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축 외에도 숨쉬기 어려운 호흡부전, 침분비량과 가래분비량의 조절이 각각 잘 이루어지지 않아 생기게 되는 불편증상, 식이에 불편을 갖게하는 연하장애, 발성이 작아지면서 관찰되는 발성장애, 근위축, 관절아탈구, 퇴행, 구축에 따른 통증을 비롯한 이상감각증상, 장운동량의 감소에 따른 복부증상, 수면장애, 병발되기도 하는 인지장애, 행동장애, 장기간 와상상태로 지내면서 발생하기도 하는 심부정맥혈전, 폐색전, 심근경색, 뇌경색 외에도 협심증상, 말초혈행장애, 불안, 우울, 분노등의 기분장애까지 사실상 1개 진료과목의 의료진이 모두 진료하기에는 어려운 질환임에 분명하다.
위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후(위운동신경세포증후군)가 나타난다. 또한 척수의 각 분절의 앞뿔에 위치한 아래운동신경세포가 파괴되면서 아래운동신경세포 손상의 증상과 징후(아래운동신경세포증후군)가 함께 나타난다.
특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사래가 들거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴(음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 야기되는 폐렴) 등이 발생하기 쉽다. 호흡곤란은 상기도 기도가 유지되기 어려워짐에 따라, 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 발생할 수 있는데, 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해질 수 있다. 인지기능의 장애도 일부에서 동반된다고 알려져 있다.
루게릭병은 일차적으로 임상적 증상에 근거하여 진단한다. 위에서 설명한 위운동신경세포증후군과 아래운동신경세포증후군을 신경과 의사의 진료를 통하여 확인하는 것으로 임상적 진단을 내릴 수 있다. 신경전도검사 및 근전도검사를 통해 루게릭병을 확진할 수 있다. 루게릭병과 유사한 증상이 나타날 수 있는 다른 신경병증 혹은 근육병의 가능성을 배제하기 위하여 뇌 또는 경추부의 자기공명영상 촬영(MRI), 근육 생검, 뇌척수액검사 등을 시행할 수 있다. 유전적원인이나 기타 원인을 찾기 위해 다양한 혈액검사를 시행하기도 한다.
사지위약과 호흡근마비가 방치되는 경우 수년내가 아닌 수개월 내에도 사망할 수 있는 위험한 질환이지만 아직 확실하게 완치될 수 있을 정도의 효능이 입증된 약제는 없다. 현재 FDA 승인하에 사용을 인정받은 릴루졸 정(riluzole:상품명-릴루텍)과 에다라본(Edaravone:상품명-라디컷)은 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과는 있지만, 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데에는 아직까지 한계가 관찰된다. 라디컷 주사제의 경우에도 효능이 입증에 있어서는 병의 진행곡선을 조금 더 완만하게 하는데 기여할 수 있지만 경우에 따라서는 근력감소, 체중감소, 근감소가 동반되면서 다른 부작용이 관찰될 수 있어 반드시 사용해야만 하는지는 의문이 있다.
최근 줄기세포치료제(뉴로나타알)가 최근 미국식품의약국(FDA)의 희귀의약품으로 지정승인을 받기도 했으며, 다수의 신약후보물질(엔젠시스(VM202), PRG-A-04등)이 미국식품의약국 승인하에 임상실험이 진행 중이며 국내에서도 임상실험을 진행하고 있다. 다만 줄기세포치료를 받고 온 환자군들에 있어서도 골수천자 등의 후유증이나 뚜렷한 호전이 없다고 호소하는 환자군부터, 증상이 악화되었다고 호소하는 환자군도 존재하므로 아직도 치료방법과 개선을 위해서는 갈 길이 많이 남아있다고 판단된다.
▲루게릭병 환자의 운동치료
현재까지 알려진 루게릭병에 대한 다수비교연구(메타연구)상에서는 치료약물에 기인한 효능도 중요하지만 역설적이게도 ‘영양공급을 통한 체중유지 혹은 개선’과 ‘호흡기능의 안정적 유지를 위한 비침습 혹은 침습인공호흡기를 통한 호흡보조 및 호흡재활요법’이 가장 유의한 생명유지를 위한 인자로 확인된 바 있다. 이는 신약의 치료만큼이나 기본(생체의 안정적 유지)에 충실해야 하는 점도 망각해서는 안된다는 말이기도 하다. 또한 두가지 인자는 상호간에 연관이 될 수도 있는데 숨쉬기 힘들기에 식사량이 줄거나, 적절한 영양공급에도 불구하고 체중이 빠르게 감소한다던지, 밤에 여러 번 깨는 일이 반복되는 것은 환자분의 호흡이 안정적이지 않을 때 나타나는 소견으로 전문적인 관리와 호흡관리, 위장관소화관리 치료가 필요하다는 소견이다. 환자의 호흡부전, 심혈관이상, 통증, 근골격계증상, 연하장애, 발성/구음장애, 침분비장애, 운동마비, 감각이상, 우울증, 수면장애, 영양결핍등 전신에 대한 개선치료가 함께 한다면 조금 더 환자에게 나은 생존을 이끌어 줄 수 있다.
참고로 최근 본원에 루게릭병으로 진단된 이후 입원했던 200명이 넘는 환자군의 대한 분석연구결과 환자의 수명에 대한 분석연구 상에서도 상기 연구와 맥을 같이 하는 결과가 도출되었다. 초기의 체중감소상태, 근손실상태, 면역저하, 호흡부전을 잘 조절하는 경우 장기생존을 잘 유지하는 경우도 뚜렷하게 존재하며, 안타깝지만 입원당시 상태가 너무 악화된 상태여서 입원1개월도 되지 않아 소천하는 경우도 있다. 대증적인 증상조절과 함께 체중관리를 위한, 면역증강을 위한 개선치료요법들의 지속시 증상이 개선되는 경우(척추기립근 유지가 있고 크게 좋아지지는 않아도 장기 생존의 확률이 높아질 수 있기에 이에 대한 적합한 면역치료, 호흡재활치료, 영양치료, 약물치료등에 대해서는 더욱 적극적으로 연구가 필요하다.
* 본 기사의 내용은 헬스조선의 편집방향과 일치하지 않을 수도 있습니다.
클리닉
루게릭병 및 운동신경원질환 클리닉 클리닉 전체
의료진
성정준 : 월요일 오후
김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후
신제영 : 월요일 오전, 목요일 오전
권영남 : 수요일 오후
대상질환
루게릭병(Lou Gehrig disease, ALS), 케네디병(Kennedy disease), 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis), 유전 강직성 하지마비(hereditary spastic paraplegia), 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 및 기타 상세불명의 운동신경원 질환(motor neuron disease of known cause)
소개
운동신경원 질환(motor neuron disease)은 난치성신경퇴행성 질환으로써 운동기능에 속하는 팔다리의 움직임, 발음, 삼킴, 호흡 등이 점차적인 약화를 보이는 질환입니다. 그 중 대표적인 질환인 루게릭병(ALS)은 증상 진행이 가장 빠른 치명적인 질환으로 평균 수명이 4-5년 이내로 알려져 있으며, 병이 진행하면서 호흡근육 마비로 인한 호흡부전 및 기타 합병증으로 사망하게 됩니다. 아직까지 완치할 수 있는 의학적 치료법은 없으나 증상 진행을 늦추기 위한 약물치료, 재활치료 기타 합병증의 예방 및 관리 등이 환자의 예후에 많은 영향을 미치고 있습니다.
그밖에 루게릭병과 유사한 초기 증상을 보이는 질환으로 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis) 및 유전자 이상에 의해 발병하는 케네디병(Kennedy disease) 등이 있으며, 전신을 침범하지 않지만 부분적인 증상을 나타내는 운동신경원병으로 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 등이 있습니다.
따라서 초기 증상이 발생하였을 경우 이러한 다양한 운동신경원 질환에 대한 감별이 필수적이며 그 밖에도 근육병(myopathy), 말초신경병증(peripheral neuropathy) 등 다른 신경근육질환과의 감별도 중요합니다. 진단을 위한 검사로는 혈액검사, 근전도검사, 뇌 및 척수 영상검사 등이 있으며, 경우에 따라 근육조직검사, 유전자 검사 등을 추가로 시행해야 합니다. 진단 이후 진행상태 및 예후 평가가 이루어지며 병의 진행 단계에 따라 적절한 약물치료, 재활치료 등이 이루어집니다.
본 클리닉은 운동신경원 질환 환자의 진단과 치료에서 국내 최고의 임상 경험을 갖고 있으며, 운동신경원 질환이 의심되는 증상으로 내원한 환자의 초기 진단 및 약물적 치료를 합니다. 또 운동 및 호흡 재활치료 및 합병증 발생시 적절한 치료를 받을 수 있도록 타 진료과와 연계진료를 제공합니다. 유전자 검사를 통해 유전성 운동신경원질환의 경우 유전자확진도 가능하며 세계 유수의 클리닉과 함께 공동연구를 진행하고 있으므로, 다기관국제임상연구를 참여를 통한 최신 개발 약물의 조기 투여가 가능합니다.
운동신경 세포 파괴, 루게릭병
아이스버킷챌린지와 마네킹 챌린지
2014년 여름, 미국에서 시작된 SNS 운동이 전 세계로 빠르게 확산됐다. 이 운동은 참가자가 세 명을 지목해 “24시간 안에 이 도전을 받아들여 얼음물을 뒤집어쓰든지 100달러를 ALS단체에 기부하라”고 한 뒤 자신이 얼음물을 뒤집어쓰는 장면을 동영상으로 찍어 인터넷이나 SNS에 올리는 운동으로, 당시 화제가 되며 사람들의 관심과 참여를 불러일으켰다.
‘아이스버킷챌린지’로 불린 이 캠페인은 루게릭병이란 이름으로 더 많이 알려진 근위축성 측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 환자들에 대한 관심과 기부금을 모으기 위한 운동이었다.
위와 같은 성격의 캠페인이 2017년 ‘마네킹 챌린지’란 이름으로 다시 SNS에서 이슈가 되고 있다. ‘마네킹 챌린지’란 서서히 근육이 마비되어 매일 마네킹처럼 지낼 수밖에 없는 근위축성 측삭경화증 환자들의 고통을 공감해 보고 이 병의 치료와 연구에 대중의 관심과 기부를 독려하고자 시작된 캠페인이라고 한다. 가톨릭대 인천성모병원 신경과 김영도 교수의 도움말로 근위축성 측삭경화증이 어떤 질환인지에 대해 알아봤다.
철의 사나이도 피해가지 못한 루게릭병
근위축성 측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)(이하 루게릭병)이란 운동신경원에 발생하는 질환이다. 이 질환은 뇌, 뇌간, 척수에 존재하는 운동신경원이 퇴행하면서 나타난다. 뇌의 신경이 파괴되는 것이다. 또한 전신에 분포한 수의근(의식적으로 움직임을 조절할 수 있는 근육)을 담당하는 신경세포까지 영향을 미친다. 이로 인해 운동신경의 자극을 받지 못한 근육들이 쇠약해지고 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 된다. 이 밖에도 호흡근이 마비돼 호흡 부전이 발생하기도 한다. 하지만 감각신경, 자율신경 등은 침범되지 않으므로 감각이상이나 자율신경장애는 거의 나타나지 않는다고 한다.
1930년 미국의 유명한 야구 선수인 루게릭(Lou Gehrig)이 이 질환을 앓게 되면서 루게릭병이라고 불리게 됐다. ‘철의 사나이’라고 불리던 전설적인 타자도 루게릭병의 마수는 피해갈 수 없었다. 루게릭은 근육의 마비로 인하여 음식을 삼키지도, 말하지도 못하게 됐고, 더 이상 걸을 수도 없게 됐다.
루게릭병의 증상
우리 몸의 모든 자발적 움직임은 상위운동 신경세포와 하위운동신경세포의 협력에 의해 이뤄진다. 예를 들어 주먹을 쥐는 경우를 생각해보면, 먼저 뇌에서 상부운동신경원을 통해 손 근육을 통제하는 부위의 척수로 ‘주먹을 쥐라’는 명령을 전달한다. 그 다음 척수에서 해당 근육으로 신호를 보냄으로써 우리는 주먹을 쥘 수 있게 된다. 만일 상부운동신경원이 망가지는 경우, 예컨대 뇌가 망가지면 척수로 명령을 전달하지 못하게 된다. 뇌의 통제에서 벗어난 척수는 자기 마음대로 근육에 명령을 보내고, 근육은 긴장이 지나쳐 경직상태에 이른다. 하부운동신경이 망가지면 척수는 근육에 전혀 명령을 보내지 않게 되고, 근육은 아무 일도 하지 않게 된다. 결국 근육은 쇠약해지고, 위축되어 양이 줄어든다. 루게릭병은 상부와 하부의 운동신경원이 모두 손상돼, 이 두 가지 증상이 동시에 나타나게 된다.
루게릭병은 점차 진행하는 근육의 위축 및 마비, 경직(뻣뻣해짐)이 기본 증상이다. 환자마다 증상의 주된 부위나 정도가 다르지만 초기 증상이 시작되는 부위에 따라, 다리의 힘이 빠져 보행이 어려워진다거나, 팔이나 손의 힘이 빠지거나, 혹은 발음이 부정확해지고 음식물 등을 삼키기가 어려워지기도 한다. 또 다른 증상으로 근육이 이곳 저 곳 꿈틀거리는 증상(근육섬유다발수축), 근육 경련 등이 나타나기도 한다. 증상은 점차 주변으로 퍼져 전신의 근육이 마르고 힘이 빠지게 된다. 일부의 환자에서는 인지 기능이 저하되기도 하는데, 대부분 경미해서 뇌의 앞부분인 이마엽(전두엽) 기능을 정밀하게 검사해야 확인되는 수준이다. 약 5%의 환자는 인지기능 장애가 심해, 성격 변화, 사회생활 능력의 소실 등을 특징으로 하는 이마관자엽치매(frontotemporal dementia) 진단을 받기도 한다.
원인을 알 수 없어 더 큰 두려움
루게릭병은 발병 후 꾸준한 속도로 진행돼 3~4년이 지나면 호흡기에 의존하는 상태가 되거나 사망에 이르게 되는 무서운 질환이다. 하지만 일부 환자는 10년 이상 살기도 하는데, 그 중 한 명이 바로 세계적인 천체 물리학자인 스티븐 호킹(Steven Hawking) 박사다.
루게릭병은 매년 10만 명당 1명꼴로 발병한다. 루게릭병을 앓는 환자도 전체 인구 중 10만 명당 4명에서 8명꼴이며 평균 발병 연령은 50대이나, 30대에도 발병할 수 있으며, 연령이 높아질수록 발병률이 증가하고 남녀 비는 1.3:1 수준으로 남성의 발병률이 좀 더 높다. 건강보험심사평가원 자료에 따르면 루게릭 진료환자는 2011년 2470명, 2012년 2534명, 2013년 2734명, 2014년 3082명, 2015년 3166명으로 매년 상승하고 있다.
이런 루게릭병은 발병 원인은 정확하게 밝혀지지 않았다. 다만 몇 가지 가설에 기대 추론해 볼 뿐이다. 루게릭병은 아직 그 발병 원인이 분명치 않은 상태이기에 더 큰 두려움을 주는 병이다.
루게릭병의 진단
자기공명영상이나 혈액검사로 루게릭병을 진단할 수는 없다. 기본적으로 환자의 증상과 함께 경험 많은 의료진에 의한 신체검사를 통해 진단해야 한다. 또한 증상이 비슷하지만 치료가 가능한 다른 질환과의 감별이 무엇보다도 중요하다. 중요하게 평가하는 항목으로 얼굴이나 혀, 팔과 다리의 근육 위축과 함께 근력이 저하되었는지, 그리고 근육의 위축에도 불구하고 팔다리의 강직이나 건반사가 증가되지 않았는지 등을 평가한다. 또한, 동반 증상으로 울음이나 웃음을 참지 못하고 쉽게 터지는 경우가 있는데 진단적으로 중요한 소견이다.
안타깝게도 루게릭병 초기에는 증상이나 징후가 뚜렷하지 않아 진단이 어려울 수 있다. 신경근전도검사는 환자가 주관적으로 힘 빠짐을 느끼지 못하는 수준에서도 운동신경세포의 사멸에 따른 이상 소견을 예민하게 확인할 수도 있으므로, 중요한 진단 도구라 할수 있다. 10%의 환자에서 유전자 이상이 원인이 되기도 하는데, 가족력이 있거나, 발병 연령이 어리다든지 하는 유전자 이상이의심될 경우 유전자 검사를 시행할 수도 있으나, 전문적인 연구 기관의 도움을 받아야 한다.
루게릭병의 치료
루게릭병의 치료로는 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없다. 다만 루게릭병의 진행을 지연시키는 약제로 해외에서 인정받은 치료제 ‘리루졸(riluzole)’이 있다. 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 리루졸은 운동 신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약이다.
일반적인 혈액, 소변검사와 심전도, 방사선촬영 외에 CT나 MRI를 이용한 뇌, 척수영상촬영으로 뇌, 척수의 구조적인 병변을 확인하고, 뇌졸중 등 뇌 혈관질환의 경우 뇌혈관초음파검사(TCD), 경동맥초음파검사, 뇌혈류측정검사 등의 자세한 검사를 통해 원인을 구별하여 치료에 적용하게 된다. 최근에는 뇌혈관검사에 MRI 장비를 이용하여 간편하고 안전하게 뇌혈관 구조를 확인하는방법(MRA)이 이용되고 있다. 뿐만 아니라 간질, 경련 또는 뇌기능장애(치매 등)때는 MRI와 함께 뇌파검사, 뇌유발전위검사, 인지기능검사를 실시하여 원인을 확인하고 치료한다.말초신경질환(손발저림 등) 또는 근육질환은 근전도검사 및 혈액검사로 확인하고 특별한 경우에는 신경-근육조직검사를 통해 정확하게 진단하고 치료한다.
TIP1. 다양한 연구에 의해 밝혀지고 있는 루게릭병의 발병요소
①글루타민산 과잉설
▶ 손발을 움직이라는 전기신호는 뇌에서 발신되어 신경을 통해 근육에 전해진다. 글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 하고 있는데 그 양이 지나치게 많으면 역으로 신경을 파괴해 버린다. 다시 말해 대량의 글루타민산에 의해 운동 뉴런이 파괴된다는 설이다.
②신경영양인자 결핍설
▶ 신경을 성장시키거나 상처가 난 세포를 회복시키는데 필요한 영양성분이 결핍됨으로써 운동뉴런이 파괴된다는 설이다.
③가족성/유전성설
▶ 루게릭병이 유전되는 경우는 극히 드물지만 소수의 환자가 부모로부터 루게릭병을 이어받은 경우가 있다.
④그 외의 학설
▶ 바이러스 감염설, 환경오염으로 인한 중금속 축적설, SOD1 효소의 유전적 이상 등.
TIP2. 루게릭병의 증상
① 근육의 위축 및 마비, 경직
② 다리의 힘이 약해짐
③ 보행이 어려움
④ 부정확한 발음
⑤ 음식물 등을 삼키기가 어려움
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